Cisztás fibrózis és asztma

• Lehet 15, 2024

Ez nem gyakori, de néhány cisztás fibrózissal (CF) szenvedő betegnél is asztma van. Míg az asztmának és a CF-nek vannak bizonyos közös tünetei, ezek nagyon különböző betegségek. Az orvosok számára nehéz lehet meghatározni, hogy CF-s betegeik légzési nehézségei is asztmát jelölhetnek-e.

Mi a cisztás fibrózis?
A cisztikus fibrózis öröklött genetikai mutáció, amelyet egy hibás gén, a CTFR ismert. A CTFR gén olyan fehérjét hoz létre, amely kezeli a víz és a só mozgását a test sejtjeiben. Mindenki hordozza a CTFR gént; azonban a fehér európai származású embereknek körülbelül egynegyede hordozza a gén „törött” változatát. Ha mindkét szülő hordozza a hibás gént, gyermekének egy-egy esélye van CF kialakulására.

A CF miatt a test nyálka ragacsos és vastag lesz. Ennek eredményeként a test nem képes eltávolítani a vastag nyálkahártyát, így felhalmozódás lép fel, ami problémákat okoz az ember légutakjában, hasnyálmirigyében és más testrészekben. A CF általában a tüdőket, a hasnyálmirigyt, a májat, a belekben, a melléküregekben és a nemi szerveket érinti.

A cisztás fibrózisban szenvedő személyek átlagos élettartama körülbelül 30–40 év, néhány ember az 50 éves korában és annál tovább él. Jelenleg nem gyógyítható a CF, és egyes betegeknek a betegség előrehaladtával egy időben tüdőátültetésre lehet szükségük.

CF tünetek és tünetek
A cisztás fibrózisban szenvedő betegek a következő tünetek és tünetek közül néhányat mutathatnak:

• A nagyon ragacsos és vastag nyálka túltermelése
• Ismétlődő tüdő- és légúti fertőzések, amelyeket nehéz gyógyítani
• A tüdőfunkció általában idővel romlik, hegesedést okozva a tüdőben, ami súlyos légzési nehézségeket okoz
• Az alultápláltság a hasnyálmirigyben lévő nyálkahártya csövek vagy csatornák miatt, amelyek megakadályozzák az emésztő enzimek elérését a vékonybélben. Ez megnehezíti a test számára a zsírok és fehérjék felszívódását, ami vitaminhiányhoz és alultápláltsághoz vezet.
• Az izzadság rendkívül sós
• Krónikus köhögés (száraz vagy nyálkahártyával)
• Zihálás (ami nem reagál az asztmaterápiára)
• Légszomj
• Az egész évben fennálló allergiák

A krónikus köhögés, zihálás, légszomj szintén hasonló a tipikus asztma tüneteihez. Ez az oka annak, hogy az orvosok néha nehezen tudják meghatározni, hogy CF-betegeiknek is lehet-e asztmája vagy sem.

Ki van a CF kockázata?
Fontos megjegyezni, hogy a cisztás fibrózis nem fertőző. Az CF egyetlen kockázati tényezője, ha két szülő rendelkezik, akik rendellenes CTFR géneket hordoznak, és a rendellenes gént továbbadják gyermekeiknek.

CF vizsgálat
Az Egyesült Államokban minden újszülött csecsemőfibrózist szűrik rögtön a születés után. A vért általában a csecsemő lábából veszik; a vért ezután megvizsgálják, hogy vannak-e hibás CTFR gének. A teszt általában CF-et mutat; azonban nem minden ilyen betegségben szenvedő csecsemőnek lesz vérében bizonyíték. A CF időnként idősebb gyermekeknél és felnőtteknél jelentkezik, akiknek a betegség enyhébb formája lehet, és csak akkor jelentkeznek tünetek, amikor a betegség romlik.

A CF további vizsgálata magában foglalhatja a mellkasi röntgenfelvételeket, a tüdő tüdőfunkciós teszteit (például spirometria, a tüdő térfogatának mérése, pulzus-oximetria stb.) És egy nyálkahártya-tesztet, amely bizonyos baktériumokat keres a cisztás fibrózis súlyos formáiban.

Cisztás fibrózis és asztma
Néhány CF-betegnél is lehet asztma. Ez a kombináció nem gyakori, de vannak olyan tünetek és tünetek, amelyek szerint a CF-betegek asztmában szenvedhetnek:

• A légúti akut obstrukció epizódjai javultak a hörgőtágító szerekkel
• Erős asztma és / vagy ekcéma és szénanátha családi története
• Eozinofília vagy emelkedett IgE

Az asztma kezelése CF betegekben
Ha a CF-s betegek asztmában is vannak, a cél a cisztás fibrózis és az asztma tüneteinek minimalizálása. A menedzsment magában foglalhatja az étrend megváltoztatását, a testmozgást, a dohányzásra szoruló betegeket, a használt füst elkerülését, az összes gyógyszer szedését az egészségügyi szakemberek utasításainak megfelelően, az összes beteg allergiájának és asztma kiváltójának elkerülését stb.

Az asztma és a cisztás fibrózis gyógyíthatatlan betegségek; a korai kezelés és a megfelelő kezelés révén azonban meg lehet hosszabbítani a CF beteg élettartamát. Ha úgy gondolja, hogy Önnek vagy gyermekének CF és / vagy asztmája lehet, kérjük, keresse fel orvosát, hogy megvitassa a tüneteket, kérdéseit és aggodalmait.

Kérjük, nézd meg az új könyvemet, az Asztma semmit, ami nem szomorú!

Most már elérhető az Amazon Asthma's Nothing to Wheeze At!

Video Utasításokat: Ha nehezen megy a légzés (Lehet 2024).